Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы. Оно возникает в молодом и среднем возрасте (15 — 40 лет). Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразной неврологической симптоматики.

Ещё одна особенность заболевания — ремиттирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии). Морфологической основой болезни является образование очагов разрушения миелина (димиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Эти очаги называются бляшками рассеянного склероза. Размеры бляшек, как правило, небольшие — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных сливных бляшек. У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности: свежие и старые бляшки.

Содержание:
1 Эпидемиология
2 Этиология и патогенез
3 Патоморфология
4 Клиника и диагностика
5 Лечение
5.1 Фармакотерапия
5.2 Симптоматическое лечение
6 Источники информации

Эпидемиология

Рассеянный склероз — довольно распространенное заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных рассеянным склерозом, в России — около 150 тыс.

Распространение рассеянного склероза неодинаково в различных регионах. До недавнего времени было принято выделять три зоны, различающиеся по степени заболеваемости рассеянным склерозом (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

Зона высокого риска возникновения заболевания: более 30 случаев рассеянного склероза на 100 тыс. населения. К этой зоне относятся регионы, расположенные выше 30-й параллели на всех континентах. Зона среднего риска — от 5 до 29 случаев на 100 тыс. населения, и зона низкого риска — менее 5 случаев на 100 тыс. населения.

Исходя из этого, в ряде регионов России заболеваемость рассеянным склерозом довольно высокая и находится в пределах 20 — 40 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

По результатам изучения эпидемиологии рассеянного склероза в последние годы получены новые интересные факты. Например, ежегодно наблюдается увеличение числа больных рассеянным склерозом за счет истинного роста заболеваемости, а также за счет повышения качества диагностики и расширения возможностей терапии. Улучшение качества жизни и медико-социальной адаптации привело к увеличению продолжительности жизни больных, что также обусловливает рост показателей распространенности рассеянного склероза.

Известно, что риск развития рассеянного склероза связан с местом проживания, принадлежностью к определенной расе, этнической группе.

В большей степени болезнь распространена среди лиц белого населения Земли. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае: от 2 до 6 случаев на 100 тыс. населения (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Применение новых подходов при изучении эпидемиологии рассеянного склероза привело к изменению привычных классических понятий о распространенности заболевания. Значительно возросли показатели в зонах высокого, среднего и низкого риска, сглаживаются границы этих зон, появились данные о существенных различиях эпидемиологических показателей в близко расположенных регионах или в пределах одного региона. Хотя остается тенденция, выражающаяся понятием «градиент широты»: распространение заболевания увеличивается с юга на север.

Статистический анализ показал, что чаще рассеянным склерозом болеют женщины. У женщин заболевание начинается в среднем на 1 — 2 года раньше, а у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

Этиология и патогенез

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относятся частые вирусные и бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиация; особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим. Гены, связанные с функционированием иммунной системы, расположены на разных хромосомах. Например, на 6-й хромосоме локализуются локусы генов I и II класса главного комплекса гистосовместимости, гены фактора некроза опухолей, комплемента, транспортных белков, цитохрома 450, гены миелинолигодендроцитарного гликопротеина (МОГ). На 7-й хромосоме — гены b-цепи Т-клеточного рецептора; на 14-й хромосоме — гены a-цепи Т-клеточного рецептора, гены константных и вариабельных цепей иммуноглобулинов. На 2-й хромосоме — гены рецептора интерлейкина 1, на 18-й — гены основного белка миелина.

Для обозначения локусов генов используется специальная номенклатура, унифицированная Всемирной организацией здравоохранения (I.Bodmer и соавт., 1989). По этой номенклатуре лоскуты генов обозначаются латинскими буквами. Наиболее изученной при аутоиммунных заболеваниях является HLA — система (человеческие лейкоцитарные антигены), а именно — три локуса A, B, C I класса и целый ряд локусов генов II класса, объединенных в области: DR, DQ и DP.

Отмечаются некоторые различия в сочетании частоты экспрессии генов MLA-системы I и II класса в зависимости от этнической принадлежности больных. Например, в США установлена повышенная связь возникновения рассеянного склероза с наличием у больных антигенов B7, DR2, в Центральной России — с локусами А3 и В7, в Сибири — А1, А9, В7.

У европейских народов при рассеянном склерозе наиболее часто определяется гаплотип DR2 (DW2) DRB1*1501 — DQA1*0102 — DQB1*0602 MLA-системы II класса.

В то же время имеются сообщения об отсутствии у больных рассеянным склерозом локусов, выявляемых у здоровых людей, так называемых протективных локусов. Установлено также присутствие и различное сочетание тех или иных генетических маркеров, что может предопределять не только возможность возникновения заболевания, но и отражаться на особенностях патогенеза, иммунорегуляции у больных рассеянным склерозом типа клинического течения болезни. Например, наличие маркеров DR3 и ФНО a 9 связано с неблагоприятным течением рассеянного склероза, ФНО a 7 — с клинически более мягким проявлением заболевания.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы — первичное или вторичное — в патогенезе рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе, как уже упоминалось, связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. У больных рассеянным склерозом разных национальностей и этнических групп это генетическое своеобразие может обусловливать особенности дебюта заболевания, клинических форм типа лечения, длительности и исхода заболевания.

Для того, чтобы понимать патогенез рассеянного склероза, а также целесообразность и смысл назначения иммуномоделирующих препаратов, необходимо понимать некоторые положения о строении и функционировании иммунной системы.

Иммунная система организма человека и животных служит для защиты от проникновения и влияния внешних или образующихся в самом организме чужеродных структур, называемых антигенами. Конечной функцией иммунной системы является нейтрализация или удаление антигенов посредством целого ряда сложных иммунологических реакций, включающих такие этапы, как специфическое своевременное распознавание антигена, выработка в ответ специальных белковых молекул, называемых иммуноглобулинами или антителами, взаимодействие этих антител с антигеном и удаление его из организма.

Иммунный ответ может быть немедленным или отсроченным на определенный период времени, необходимый для выработки и накопления антител.

Иммунная система представляет собой сложную систему, объединяющую так называемые первичные лимфоидные органы — костный мозг и тимус (вилочковая железа)- и множество вторичных лимфоидных органов.

В костном мозге происходит созревание лимфоцитов, превращение недифференцированных стволовых клеток в В-лимфоциты. Тимус представляет собой орган, обеспечивающий специфическую дифференциацию.

К периферическим лимфоидным органам относятся лимфатические узлы, пейеровы бляшки кишечника, белая пульпа селезенки и клетки крови — лимфоциты, макрофаги, а также специализированные клетки, сходные с макрофагами и расположенные в ряде других внутренних органов. В периферических или вторичных органах иммунной системы происходит антигенспецифическая стимуляция и активация лимфоцитов. Активированные иммунокомпонентные клетки — лимфоциты проникают в место нахождения антигена, они выделяют ряд растворимых веществ, называемых цитокинами, лимфокинами или монокинами, посредством влияния которых на антиген и другие клетки иммунной системы запускается целый каскад сложных иммунных реакций, направленных на инактивацию или разрушение антигена. Когда отпадает необходимость разрушения антигена, включается другая регуляторная система, активирующая механизмы прекращения иммунной реакции.

Но в иммунологическом анализе крови больного должно быть отражено содержание и процентное соотношение иммунокомпетентных клеток и их субпопуляций. Анализ должен оцениваться клиническим иммунологом.

Важное значение в аутоиммунных реакциях имеют медиаторы иммунного ответа или цитокины. Эти вещества вырабатываются иммунокомпетентными клетками в процессе иммунного ответа. К ним относятся интерлейкины (ИЛ), фактор некроза опухолей альфа (ФНО-a), интерфероны: a, b, g, трофические ростовые факторы (ТРФ) и другие. В настоящее время в повседневной медицинской практике исследование этих показателей используется мало, в основном определение продукции цитокинов иммунокомпетентными клетками является предметом научных исследований. Считается, что повышение продукции таких цитокинов, как ФНО-a, интерферон, ИЛ-1, 2 и 6 является признаком активации патологического процесса при рассеянном склерозе. А интерлейкины ИЛ-4, 10 ТРФ являются протективными цитокинами.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Несомненно, в развернутой стадии болезни аутоиммунные реакции играют ведущую роль. Однако до сих пор нет ответа на вопрос: первичны или вторичны эти реакции. Если воспаление в ткани мозга и демиелинизация являются следствием иммунологической реакции на антигены мозга, можно говорить о первичном аутоиммунном заболевании, аналогичном ревматизму, ревматоидному артриту и др.

В том случае, когда сенсибилизация иммунокомпетентных клеток к антигенам мозга происходит в результате воспаления и разрушения миелина, проникновения через поврежденный гематоэнцефалический барьер в кровь мозговых антигенов и последующего развития всего комплекса иммунопатологических реакций, говорят о вторичности аутоиммунного компонента в патогенезе рассеянного склероза.

На сегодняшний день пока нельзя считать рассеянный склероз полностью первичным аутоиммунным заболеванием. Но тем не менее, учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

Коротко суммируя многочисленные работы творческих коллективов разных стран, посвященных изучению патогенеза рассеянного склероза, можно сказать следующее: возникновение рассеянного склероза связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов риска. К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции. Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания в детском возрасте, особенности питания, частота вирусных и бактериальных инфекций и др. Следует подчеркнуть, что ни один взятый изолированно фактор не может иметь значение в возникновении рассеянного склероза, только определенное сочетание ряда факторов. В организме, имеющем генетически обусловленную несостоятельность регуляторных систем иммунитета, происходит активация иммунной системы одним из неспецифических провоцирующих факторов, например, вирусной инфекцией, травмой, стрессовой ситуацией. При этом антиген-стимулированные макрофаги и активированные Т-хелперы фиксируются на клетках эндотелия гематоэнцефалического барьера (ГЭБ). Цитокины, выделяемые фиксированными клетками, экспрессируют на поверхности ГЭБ антигены основного комплекса гистосовместимости I и II класса (для представления антигена), а также молекулы клеточной адгезии.

Патоморфология

Известно, что ГЭБ здоровых людей непроницаем для клеток крови. У больных рассеянным склерозом это реакция изменена. Проницаемость ГЭБ увеличивается, происходит миграция активированных Т-лимфоцитов в паренхиму мозга, повышение уровня провоспалительных цитокинов — g-интерферона, ФНО-a, ИЛ-1 и других; активируются В-лимфоциты, которые начинают синтезировать противомиелиновые антитела, и таким образом формируется очаг воспалительной демиелинизации. Компенсация воспаления достигается за счет выработки таких цитокинов, как ИЛ4, ИЛ10, ИЛ6, ТРФ.

Итогом описанной иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации — бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне. В зависимости от степени зрелости и времени возникновения у одного и того же больного можно выделить несколько типов бляшек: острые (активные новые очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и старые хронические очаги с признаками активации, как правило, по периферии бляшки (W. Maethews и соавт., 1991), что можно расценить как продолжение роста бляшки. Некоторые авторы выделяют так называемые тени бляшек — зоны патологического утончения миелина. Предполагается, что это участки, где происходит ремиелинизация (H. Lassmann и соавт., 1991—1994).

Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Учитывая, что аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, понятно, что в белом веществе головного и спинного мозга поражается миелиновая оболочка проводников нервной системы, чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке, хиазме зрительных нервов, иногда в области гипоталамуса, подкорковых образований (О. А. Хондкариан и соавт., 1987).

При длительно текущем рассеянном склерозе и выраженном разрушении миелина может происходить вторичная дегенерация осевых цилиндров нервных волокон, в последующем — нервных клеток — олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга.

Все описанные патоморфологические изменения необходимо знать практическому врачу, поскольку на сегодняшний день уже имеются методы диагностики, позволяющие определить у больного наличие, локализацию, величину и количество бляшек, оценить степень их активности и предположительный возраст, выявить признаки атрофии мозга.

В настоящее время не вызывает сомнения наличие при рассеянном склерозе процесса ремиелинизации одновременно с демиелинизацией. В первую очередь это происходит по краям активной бляшки (G. Prineas и соавт., 1993; C. Raine и E. Wu, 1993). Процесс ремиелинизации очень медленный и ещё более замедляется по мере увеличения длительности заболевания.

Степень потери нервных волокон на ранних стадиях рассеянного склероза — 10 — 20 %, может возрасти до 80 % при длительном течении заболевания (H. Lassmann и соавт., 1994). Острое развитие симптомов в начале воспалительной демиелинизации связано с отеком и нарушением проведения импульса по волокну. Эти изменения имеют обратимый характер, что, возможно, обусловливает ремиссии. Позднее основное значение в формировании клинических симптомов приобретает разрушение миелина. Необратимые клинические симптомы развиваются, вероятно, вследствие вторичной дегенерации осевых цилиндров и нейронов (D. Miller и соавт., 1989, 1991; D. Miller и W. Mc Donald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Клиника и диагностика

Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент пораженных волокон приближается к 40 — 50 %, появляются очаговые неврологические симптомы. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение невропатолога.

Клинические проявления рассеянного склероза связаны с очаговым поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга. В мире общепринятой считается оценка клинического статуса больных с помощью шкалы повреждения функциональных систем по J. Kurtzke (Functional Systems-FS). Эта шкала подразумевает оценку в баллах — от 0 до 6 — степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга.

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжелых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, три- или тетрапарез.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений из-за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей более 3 баллов. Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепно-мозговых нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50 — 70 % больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Это могут быть: снижение вибрационной суставно-мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное или без четкой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище.

Частыми симптомами рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях — недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. По данным H. Livins и соавт. (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91 % больных рассеянным склерозом мужчин и 72 % женщин.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие (М. В. Коркина и соавт., 1986). Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Наряду с органическими симптомами поражения различных проводящих путей выделяют некоторые особенности проявления заболевания, характерные для рассеянного склероза, так называемые типичные симптомокомплексы. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенностями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чувствительных к изменениям гомеостаза. К таким синдромам относят синдром клинического расщепления, описанный Д. А. Марковым и А. Л. Леонович. Это несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2 — 3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром «клинической диссоциации» или «непостоянства клинических симптомов», например, у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипотония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Известен «симптом горячей ванны». Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью демиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса: температурный коэффициент для инактивации Na+ и активации К+ выше, чем для активации Na+.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

Течение заболевания хроническое, варианты течения рассеянного склероза разнообразны: на начальных этапах болезни чаще отмечается ремиттирующее течение, которое с течением времени может перейти во вторично прогрессирующее; реже — первично прогрессирующий тип течения заболевания или стабильный рассеянный склероз.

Выделяют следующие клинические формы заболевания: цереброспинальную, спинальную мозжечковую, стволовую, оптическую. Эта классификация основана на преобладании поражения одного из отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой. Поэтому диагностика рассеянного склероза требует индивидуального подхода к каждому больному, тщательной оценки объективных симптомов и жалоб.

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. Удачным является определение главного критерия диагностики рассеянного склероза: «диссеминация симптомов в месте и времени». Этот термин подразумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:
Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.
На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки по крайней мере двух раздельно расположенных очагов.
Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимущественном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть проводников.
Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:
должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделенных периодом не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.
должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 мес.
Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.
Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать только врач, компетентный в клинической неврологии).

При «вероятном» или «возможном» рассеянном склерозе, а эти термины были введены (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) для диагностики клинически сложных, вызывающих сомнение случаев, необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики, с помощью которых возможно выявление субклинического поражения проводников нервной системы. К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

МРТ — высокоэффективный, безвредный метод диагностики, основанный на том, что из-за особенностей белково-липидного строения мембран миелина вода располагается в определенном порядке между слоями миелиновой оболочки. Этот порядок нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности в режиме Т1 и как участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях. При рассеянном склерозе выявляются множественные разнообразных размеров и форм очаги в различных отделах вещества головного и спинного мозга. Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.

Критерии Фазекас (F. Fazekas и соавт., 1988): для рассеянного склероза характерно не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и по крайней мере один — супратенториально; размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре.

Критерии Пати (D.Paty и соавт., 1988): должно быть не менее четырех очагов гиперинтенсивности на Т2 изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.

Метод МРТ постоянно совершенствуется: вводятся варианты математического подсчета количества, объёма, общей площади очагов. Одним из последних достижений является применение парамагнитного контраста (омнескан, магневист, другие препараты на основе гадолиниума — Gd-DTPA), усиливающего сигнал от зоны воспаления и отека на Т1-взвешенных изображениях. Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага (D. Katz и соавт., 1993). Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.

Вызванные потенциалы (ВП) являются методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей. Кривая слуховых вызванных потенциалов характеризует проведение импульса от слухового нерва до коры головного мозга; соматосенсорные ВП — проведение импульса от стимулированного периферического нерва (например, срединного или малоберцового) до коры; зрительные ВП — проведение импульса по зрительным проводникам от сетчатки до затылочной доли. С помощью специального прибора регистрируются кривые ВП. Оцениваются пики и интервалы между пиками кривых. Наиболее информативно исследование всех трех видов ВП. При этом можно зарегистрировать субклинические нарушения проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге. Однако можно выбрать и одну из трех модальностей ВП. Например, если у больного клинически выявляются симптомы поражения всего лишь одного или двух проводников нервной системы, а при МРТ — менее трех очагов гиперинтенсивности, необходимо добавить к обследованию больного одной или двух модальностей ВП, для объективизации нарушения проведения импульса в той системе, которая в настоящее время клинически никак себя не проявляет.

Для более детального ознакомления с методом исследования ВП можно обратиться к специальным монографиям (К. Я. Оглезнев и соавт., 1982; Е. А. Корнеева и соавт., 1990; А. П. Зенков, М. А. Ронкин, 1990, 1991).

В отличие от двух предыдущих методов исследование олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе для диагностики рассеянного склероза имеет меньшую значимость, хотя многие авторы считают положительный тест важным моментом диагностики.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в патогенезе рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за активностью и развитием патологического процесса при данном заболевании приобретает регулярное исследование у больных иммунологического анализа крови (иммунологический мониторинг). На основании данных многолетнего исследования иммунитета у больных рассеянным склерозом, можно констатировать, что, во-первых, иммунологические изменения опережают клинические; во-вторых, иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных и параллельно развивается ряд новых защитных реакций. Вследствие этого иммунная система больного рассеянным склерозом функционирует на ином уровне, чем у того же человека до болезни, и тем более, чем у здорового. Вот почему важен иммунологический мониторинг: он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей контрольной группы.

Лечение

Лечение больного рассеянным склерозом включает следующие обязательные принципы:
Индивидуальный подход. Врач должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую.
Для того, чтобы приблизиться к пониманию этого, необходимы определенные обследования больного в динамике: а) МРТ головного и при необходимости спинного мозга 1 раз в год, при частых обострениях — 1 раз в 6 мес; при этом следует помнить, что для формирования бляшек рассеянного склероза, визуализируемых с помощью МРТ, нужно время. Сразу на высоте обострения бляшка этому методу недоступна даже при введении контрастного препарата. Средний срок морфологического формирования бляшки — около 6 нед. Из этого следует, что ранее чем через 2 нед от начала обострения проводить МРТ нецелесообразно (М. Ю. Татаринова, 1991).

При МРТ-исследовании новые томограммы сравниваются с предыдущими. Анализируются расположение и количество уже имевшихся ранее очагов, так как некоторые «старые» очаги могут уменьшаться в размерах и даже исчезать. Наряду с этим оценивается состояние новых бляшек: накапливают ли контраст, какова форма распределения контраста внутри самой активной бляшки. Из полученных таким образом сведений делается вывод о степени активности процесса у больного на момент обследования.

Иммунологический анализ крови должен производиться в соответствующей лаборатории и оцениваться врачом-иммунологом. При ведении больных рассеянным склерозом иммунологический статус играет ведущую роль в оценке активности патологического процесса. Иногда он может служить основанием для прогнозирования ухудшения или улучшения состояния больного.

Иммунологические показатели совместно с клиническими и данными МРТ позволяют иметь информацию о степени активности процесса у больного в данный момент времени и решать вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др.

Совокупность этих трех методов является контролем за проводимым лечением.

Наряду с тремя главными, дополнительными методами диагностики и контроля за лечением больной должен быть обследован с помощью электрофизиологических методов: электромиография, а также зрительные, слуховые и соматосенсорные вызванные потенциалы мозга. Эти методы дадут информацию в динамике, по ним можно будет судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, служат дополнительным критерием объективизации достоверности диагноза рассеянного склероза. Уровень поражения помогает в выборе тактики и определении локализации воздействия при лечении такими методами, как точечный массаж, точечная акупунктура, и другими методами, основанными на рефлекторном воздействии. Частота исследования — 2 раза в год и при обострении рассеянного склероза.

В процессе лечения больных рассеянным склерозом с симптомами поражения зрительного пути целесообразно постоянное (2 — 4 раза в год) наблюдение у окулиста.

Большое значение имеет обследование больного нейропсихологом и там, где это требуется, применение методов психотерапевтического лечения и профилактических мероприятий больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: невропатологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:
купировать обострение заболевания;
воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей бо

Источник: http://ru.wikipedia.org/wiki/Рассеянный_склероз

Здесь можно оставить свои комментарии. Выпуск подготовленплагином wordpress для subscribe.ru

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме

Ранний детский аутизм - особая аномалия психического развития, при которой имеют место стойкие и своеобразные нарушения коммуникативного поведения, эмоционального контакта ребенка с окружающим миром. Основной признак аутизма, неконтактность ребенка, проявляется обычно рано, уже на первом году жизни, но особенно четко в возрасте 2-3 лет в период первого возрастного криза.

Ранняя диагностика аутизма имеет важное значение, так как прогноз этой аномалии развития в значительной степени зависит от времени начала психолого-педагогической коррекции и лечения.

У ребенка с аутизмом нарушено формирование всех форм довербального и вербального общения. Прежде всего у него не формируется зрительный контакт, ребенок не смотрит в глаза взрослого, не протягивает ручки с немой просьбой, чтобы его взяли на руки, как это делает здоровый малыш уже на первом этапе социально-эмоционального развития.

На всех этапах развития ребенок с аутизмом в общении с окружающими не обращается к языку мимики и жестов, как это делают дети первого года жизни, а также дети с нарушениями слуха и речи.

Принято считать, что ранний детский аутизм чаще возникает в определенной семейной среде, обычно это интеллектуальная среда. Известно также, что аутизм наблюдается у первенцев и единственных детей в семье.

Существует разный подход к пониманию возникновения аутистического поведения: одни авторы полагают, что аутизм может проявляться уже с рождения, другие предпочитают выделять аутизм первичный и вторичный. Первичный рассматривается как врожденная генетически обусловленная предрасположенность, вторичный - как формулирующаяся форма поведенческих реакций. Практика показывает, что обычно имеет место сочетание этих двух механизмов.

Самая главная особенность детей с аутизмом - это стремление избегать контакта с другими людьми. Ребенок ни на кого не смотрит, не общается с окружающими.

Зрительное внимание детей с аутизмом крайне избирательно и очень кратковременно, ребенок смотрит как бы мимо людей, не замечает их и относится к ним как к неодушевленным предметам. В то же время он отличается повышенной ранимостью, впечатлительностью, его реакции на окружающее часто непредсказуемы и непонятны. Такой ребенок может не замечать отсутствия близких родственников, родителей и чрезмерно болезненно и возбужденно реагировать даже на незначительные перемещения и перестановки предметов в комнате.

При аутизме своеобразный характер имеет игровая деятельность. Ее характерным признаком является то, что обычно ребенок играет один, предпочтительно используя не игровой материал, а предметы домашнего обихода. Он может длительно и однообразно играть с обувью, веревочками, бумагой, выключателями, проводами и т.п. Сюжетно-ролевые игры со сверстниками у таких детей не развиваются. Наблюдаются своеобразные патологические перевоплощения в тот или иной образ в сочетании с аутистическим фантазированием. При этом ребенок не замечает окружающих, не вступает с ними в речевой контакт. Для детей с аутизмом характерны разнообразные нарушения

Психомоторики, которые проявляются, с одной стороны, в моторной недостаточности, отсутствии содружественных движений, а с другой - в появлении однообразных, стереотипных движений в виде сгибания и разгибания пальцев рук, потягиваний, взмахиваний кистями рук, подпрыгивании, вращения вокруг себя, бега на цыпочках и т.п. Особенно характерны вращающие движения кистями рук около наружных углов глаз. Такие движения появляются или усиливаются при волнении, при попытке взрослого вступить в контакт с ребенком.

Мимика ребенка маловыразительна, характерен взгляд мимо или "сквозь" собеседника.

Многие дети с аутизмом отличаются повышенной пугливостью, впечатлительностью, склонностью к страхам, при этом особенно выражен страх новизны, который рассматривается как болезненно обостренный инстинкт самосохранения.

Интеллектуальное развитие этих детей крайне разнообразно. Среди них могут быть дети с нормальным, ускоренным, резко задержанным и неравномерным умственным развитием. Отмечается также как частичная или общая одаренность, так и умственная отсталость.

Среди характерных признаков раннего детского аутизма большое место занимают нарушения речи, которые отражают основную специфику аутизма, а именно - несформированность коммуникативного поведения. Поэтому у детей с аутизмом, прежде всего, нарушено развитие коммуникативной функции речи и коммуникативного поведения в целом. Независимо от срока появления речи и уровня ее развития, ребенок не использует речь как средство общения, он редко обращается с вопросами, обычно не отвечает на вопросы окружающих и в том числе близких для него людей. В то же время у него может достаточно интенсивно развиваться "автономная речь", "речь для себя". Среди характерных патологических форм речи прежде всего обращают на себя внимание эхолалии, вычурное, часто скандированное произношение, своеобразная интонация, характерные фонетические расстройства и нарушения голоса с преобладанием особой высокой тональности в конце фразы или слова, длительное называние себя во втором или в третьем лице, отсутствие в активном словаре слов, обозначающих близких для ребенка людей, например, слов мама, папа или остальные предметы, к которым у ребенка имеется особое отношение: страх, навязчивый интерес, их одушевление и т.п.

В отличие от речевых нарушений, например, алалии, речь при аутизме на самых ранних этапах может развиваться нормально или даже ускоренно, и ребенок по темпу ее развития иногда обгоняет здоровых сверстников. Затем, обычно до 30 месяцев (в среднем около 18 месяцев) она начинает постепенно утрачиваться: ребенок перестает говорить с окружающими, хотя иногда может разговаривать сам с собой или во сне, т.е. не развивается коммуникативная функция речи. Утрата речи всегда сочетается с потерей выразительного жестикулирования и имитационного поведения. При этом такая утрата речи чаще наблюдается у девочек.

При раннем детском аутизме в доречевом периоде часто имеет место отсутствие лепета и слабое развитие функции подражания. Ребенок не выполняет простые речевые инструкции, хотя косвенными методами можно определить, что он понимает обращенную речь. Более чем у 50-70% детей с ранним детским аутизмом наблюдается недостаточность использования жестов и интонации в общении. В начале речевого развития эхолалии появляются редко, но они могут иметь место в старшем дошкольном возрасте.

Дети с аутизмом редко используют полноценную речь в общении. В старшем дошкольном возрасте они обычно плохо говорят за пределами привычной для них остановки, у них нередко наблюдаются стойкие аграмматизмы, они почти никогда не используют личное местоимение я и утвердительное слово да.

В некоторых случаях может отмечаться сочетание аутизма с различными речевыми нарушениями, в том числе с алалией. Эти формы особенно неблагоприятны в отношении развития речи, так как два этих дефекта взаимно усиливают друг друга.

Нередко различные речевые нарушения, в том числе и алалия, могут осложняться отдельными проявлениями аутистического поведения.

Различные варианты аутистического поведения могут формироваться вторично у детей с тяжелыми формами нарушений речи и слуха. Важное значение имеет клиническая дифференциация различных форм аутистического поведения применительно к каждому отдельному ребенку. Важность этой дифференциации объясняется еще и тем, что, как хорошо известно, дети с аутистическим поведением составляют группу повышенного риска развития тяжелого психического заболевания - детской шизофрении.

Нарушения коммуникативного поведения при раннем детском аутизме необходимо отграничивать от невротических реакций, протекающих по типу пассивного протеста в виде мутизма.

Мутизм - это отказ от речевого общения как реакция протеста. Мутизм достаточно характерен для детей дошкольного возраста. Считается, что чаще он наблюдается у девочек. Способствующим фактором к возникновению мутизма является недостаточность речевой функции и часто наиболее интенсивное принуждение ребенка к речевому общению. Мутизм может быть избирательным и тотальным. Чаще наблюдается избирательный мутизм, который проявляется в том, что ребенок активно отказывается от речевого общения с определенными лицами, или со всеми взрослыми, или в определенной обстановке, например, в детском саду. Мутизм может быть кратковременным и затяжным. Ребенок с мутизмом должен быть обязательно осмотрен детским психоневрологом и для него должна быть создана щадящая психологическая атмосфера в семье и в детском учреждении. Особенно важное значение имеет предупреждение мутизма у детей с различными формами речевых расстройств, а также при РДА.

В настоящее время считается, что аутистическое поведение представляет собой интегральное расстройство с различной этиологией и патогенезом. Выяснение в каждом конкретном случае механизмов его развития на клиническом этиопатогенетическом уровне имеет важное практическое и теоретическое значение.

Со времени описания РДА в 1943 г. Каннером и вскоре Аспергером выделяют две его формы: синдром детского аутизма Катера и аутистическая психопатия Аспергера.

Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает "ядро личности". Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития. Так, например, РДА Каннера обычно рано выявляется - в первые месяцы жизни, или на протяжении первого года. При синдроме Аспергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2-3 году и более четко - к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается "крайним выражением мужского характера". При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах. Клиническая дифференциация РДА имеет важное значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и социального прогноза.
Аутистические проявления при некоторых нервно-психических заболеваниях у детей

При оценке аутистического поведения у ребенка мы считаем важным разграничивать аутизм как особую форму аномального развития и аутистические проявления как синдром, наблюдаемый при различных нервно-психических заболеваниях. В первом случае аутизм является ведущим дефектом в структуре аномального развития, во втором - осложняющим нарушением при различных заболеваниях ЦНС, сочетающихся с умственной отсталостью. При нерезко выраженных проявлениях аутизма - во втором случае используется нередко термин параутизма.

Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при описанном выше синдроме Дауна.

Кроме того, он может иметь место при следующих заболеваниях ЦНС.

1. Мукополисахаридозы - группа наследственных заболеваний, при которых имеют место нарушения обмена веществ в соединительной ткани. Характерный внешний облик больных определяет второе название этой группы заболеваний - гаргоилизм. При этих заболеваниях имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Название гаргоилизм дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания проявляются вскоре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое небо, крупный язык. Характерны короткие шея, туловище и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение живота, печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи.

Умственная отсталость различной степени выраженности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА проявляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития.

2. Синдром Леша-Нихана - наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений - хореоатетоза, аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Характерным признаком заболевания являются выраженные нарушения поведения - аутоагрессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими.

3. Кроме того, аутистическое поведение наблюдается нередко при описанной выше фенилкетонурии и синдроме ломкой Х-хромосомы.

4. Аутистическое поведение характерно также для синдрома Улъриха-Нунан. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост.

Характерна чистота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Характерным признаком заболевания у лиц мужского пола является крипторхизм.

Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то, что дети формально кажутся контактными и приветливыми, их поведение, в целом, достаточно разлажено, многие из них испытывают неадекватные навязчивые страхи, проявляют синдром тождества, характерный для аутизма, разлаженность поведения и стойкие трудности социальной адаптации.

5. Аутистическое поведение может наблюдаться у некоторых детей с синдромом Дауна, а также при туберозном склерозе и особом нервно-психическом заболевании - синдроме Ретта.

Туберозный склероз является наследственным заболеванием, при котором интеллектуальные нарушения (чаще умственная отсталость) сочетаются со своеобразными кожными изменениями - депигментированными пятнами в области лица в виде бабочки и на подбородке. Поражение нервной системы проявляется в виде судорожного синдрома и умственной отсталости. На фоне текущего органического поражения ЦНС у детей нередко возникают аутистические формы поведения.

Синдром Ретта - психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. Заболевание проявляется с 12-18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивающаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предметно-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков с появлением стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, "мытья".

Наряду с монотонным потиранием рук, часто наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.

По мере течения заболевания меняется внешний облик девочки: лицо становится все менее выразительным, своеобразное "неживое", "несчастное" лицо, взгляд часто неподвижный, такие дети могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.

На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки. Все эти особенности поведения больных девочек напоминают поведение при РДА. Это сходство еще более усиливается за счет своеобразия речевого поведения при синдроме Ретта. Большие девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться периоды частичного или общего мутизма, т.е. отказа от речевого общения.

Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Этим они также напоминают детей с ранним детским аутизмом.

Во всех представленных случаях имеют место отдельные проявления аутистического поведения, которые, в отличие от аутизма, как аномалии психического развития, имеют фрагментарный характер и при них отсутствует главное проявление аутизма - несформированность потребности в общении с окружающими. Все эти дети с органическим поражением ЦНС стремятся к общению с окружающими, они не отгорожены от внешнего мира, не избегают зрительного контакта и не проявляют особого диссоциированного поведения, характерного для РДА.

Кроме того, у детей с органическим поражением ЦНС и проявлениями аутистического поведения имеет место качественно иная иерархия когнитивных расстройств по сравнению с детьми с аутизмом.

При органическом поражении ЦНС во всех случаях более недостаточными оказывались наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции; при РДА, как уже отмечалось выше, имеет место асинхронный вариант психического развития, поэтому ребенок с РДА, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Проявления самого аутизма у детей с органическим поражением ЦНС являются менее выраженными и непостоянными.

Описано также проявление аутизма у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, например, при ретролентальной фиброплазии, при сложном дефекте - слепоглухоте и других отклонениях в развитии,

Основоположниками изучения детской шизофрении в отечественной психиатрии являются Т.П.Симсон, Г.Е.Сухарева, А.Н.Чехова, В.Е.Каган, М.С.Вроно, В.Н.Мамцева, В.М.Башина, К.С. Лебединская, Л.Я. Жезлова.

Шизофрения в настоящее время рассматривается как хроническое психическое заболевание, преимущественно, генетической этиологии. Для заболевания характерно наличие двух видов психических расстройств - первые (негативные) связаны со специфическими изменениями мышления, поведения и личности в целом. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов и, прежде всего, мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности.

Вторая группа симптомов (позитивные) проявляется в виде особых бредоподобных фантазий, иногда с галлюцинациями и так называемыми псевдогаллюцинациями, характерными для детей раннего возраста.

Нарастает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплощается в образы своих сверхценных фантазий и увлечений. Первые признаки заболевания обычно относятся к преддошкольному возрасту: проявления аутизма сочетаются с различными психопатологическими расстройствами: страхами, навязчивыми действиями, часто возникает образное патологическое фантазирование с визуализацией представлений. Реже наблюдаются аффективно-бредовые состояния, ипохондрические расстройства и др.

При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения. При этом часто бывает трудно определить начало заболевания, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой формы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описанных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного заболевания и проявляются в виде олигофрении различной степени тяжести или шизофренической деменции. Аутистические проявления у детей с различными нервно-психическими заболеваниями чаще имеют временный характер и видоизменения в зависимости от основного заболевания.

Это же относится и к аутистическим проявлениям у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболеваниями. Вынужденное длительное одиночество, в результате хронического физического заболевания или обездвиженности, как это имеет место у детей с церебральными параличами, может приводить к формированию аутистического склада личности.
Лечебно-педагогическая работа с детьми с эмоциональными расстройствами и нарушениями общения

Эмоциональные расстройства являются одной из частых причин, обусловливающих отклонение в психическом развитии ребенка. Согласно теории периодизации индивидуального психического развития (Г.К.Ушаков, 1973; В.В.Ковалев, 1979), аффективный уровень реагирования имеет место у детей дошкольного и младшего уровня. Поэтому под влиянием различных неблагоприятных факторов окружающей среды и при различных отклонениях в развитии и нервно-психических заболеваниях на этом возрастном этапе наиболее часто проявляются различные эмоциональные расстройства. Это не значит, что они не могут проявляться в более раннем или в более старшем возрасте, но на этом возрастном этапе они обычно являются более выраженными.

Для аффективного уровня реагирования характерно появление страхов, повышенной аффективной возбудимости.

В отечественной психологии разработан уровневый подход к оценке нарушений эмоциональной сферы у детей (В.В.Лебединский, 1980, 1985, 1990). Этот подход основывается на закономерностях развития эмоциональной регуляции здорового ребенка. Наиболее ранним уровнем регуляции считается уровень полевой реактивности, при котором возможны лишь пассивные формы психической адаптации. При нормальном развитии этот уровень никогда не проявляется самостоятельно, а выступает лишь в виде фонового, обеспечивающего аффективную преднастройку к активному взаимодействию индивидуума с окружающим. Второй уровень регуляции - уровень стереотипов имеет важное значение в развитии первых приспособительных реакций ребенка к своему окружению и формировании активной избирательной адаптации. Он начинает активно проявляться у ребенка первых трех месяцев жизни. При нарушениях психического и особенно эмоционального развития, как это имеет место при раннем детском аутизме, врожденной детской нервности - иевропатии, когда ребенок более длительное время задерживается на этом уровне, у него наблюдаются характерные эмоционально-поведенческие расстройства в виде страхов при изменении привычной для него обстановки, изменений режима, расширения круга общения. Следует сразу же отметить, что эти как бы общие нарушения являются специфичными в зависимости от механизма нарушения. Так, при невропатии все эти нарушения более разнообразны, дети, в отличие от аутичных младенцев, стремятся к контакту с окружающими, их страхи всегда адекватны и актуальны для данного момента (К.С. Лебединская, 1988).

Важно, что второй уровень регуляции обеспечивает не столько общее равновесие, сколько направлен на усиление стенических активных реакций на основе выработки разнообразных способов аутостимуляции, направленных на поддержание положительных эмоций. Наблюдаемые у ребенка эмоциональные расстройства могут быть обусловлены дисфункцией этого уровня. При этом ребенок вырабатывает привычку сосредотачиваться на этих ощущениях и начинает меньше реагировать на внешние стимулы, что неуклонно приводит к отставанию в развитии. Дисфункция на этом уровне характерна для педагогически запущенных детей, особенно при так называемом госпитализме, когда у ребенка развивается склонность к раскачиванию, сосанию пальца и т.п. Наблюдается она и у детей с ранним детским аутизмом.

На третьем уровне эмоциональной регуляции основные аффективные переживания связаны, главным образом, с достижением желаемого. Этот уровень эмоциональной регуляции у здорового ребенка начинает функционировать в возрасте 3-6 месяцев.

В этот период у ребенка активно развивается его взаимодействие со взрослым и, прежде всего, с матерью, которая его аффективно "заражает" и "заряжает".

На четвертом уровне эмоциональной регуляции все более активными становятся коммуникативные формы регуляции (глазное общение, мимические и интонационно выразительные голосовые реакции, жесты, движения). В этот период развивается важнейшая доречевая активность - лепет, формируются интегративные и сенсорно-ситуационные связи. Отличительной особенностью поведения здорового ребенка на этом уровне эмоциональной регуляции является постоянное сосредоточение на каком-либо виде деятельности.

Готовность к совместной игровой деятельности ребенка проявляется в том, что он в ответ на заигрывание с ним оживляется, начинает произносить отдельные звуки, смеется. Новым компонентом в общении со взросльм становится протягивание рук, показывая, что он хочет на руки, или он тянется к далекому предмету, показывая, что хочет, чтобы к нему приблизили этот предмет. Постепенно у ребенка все больше и больше развивается ориентация на эмоциональную оценку взрослого его поведения, в связи с чем мать получает благоприятную возможность для воспитания малыша, положительно подкрепляя позитивные формы его поведения и ограничивая негативные.

Дальнейшее развитие и совершенствование эмоциональных реакций способствует обогащению и разнообразию поведенческих проявлений при общении малыша со взрослым. Постепенно развивается и совершенствуется новый тип общения ребенка со взросльм - предметно-действенный.

При диагностике психического развития ребенка первых лет жизни особо важное значение имеет комплексная оценка его эмоциональных реакций с определением уровня эмоциональной регуляции. При этом особенно важно оценить реакции ребенка на общение со взрослым или другими детьми.

При нормальном психическом развитии всегда имеет место согласованная работа всех уровней эмоциональной регуляции. При соматической ослабленности и особенно при отклонениях в развитии и нервно-психических заболеваниях эта согласованность в работе уровней эмоциональной регуляции нарушается, и у ребенка возникают различные эмоционально-поведенческие расстройства. Эти расстройства могут быть временными, связанными с возрастным кризом или соматической ослабленностью, или могут проявляться достаточно стойко и при неправильном поведении родителей закрепляться по типу условно-рефлекторных связей. Первый возрастной криз приходится на возраст между двумя и тремя годами, когда у ребенка возникает дифференциация себя от других людей и дифференциация людей на своих и чужих. В этот период ребенок начинает узнавать себя в зеркале и говорить о себе в первом лице. Рост самосознания и стремление к самостоятельности обусловливают частоту эмоционально-поведенческих расстройств на этом этапе. Стремясь к независимости, ребенок проявляет негативизм и упрямство на замечания и запреты взрослых.

Для предупреждения эмоциональных и поведенческих расстройств очень важно, чтобы взрослые относились к малышу бережно, с большим терпением и уважением. При этом ни в коем случае нельзя подавлять или запугивать ребенка, необходимо одновременно стимулировать и организовывать его активность, формировать произвольную регуляцию поведения. Существуют особые формы эмоциональной патологии, при которых нарушен механизм эмоционально-поведенческой адаптации. Это - прежде всего ранний детский аутизм (РДА). (См. стр. 49-62).

На основе представленного уровневого подхода в отечественной психологии разработаны основные направления коррекции эмоциональных расстройств у детей и, прежде всего, у детей с аутизмом (К..С Лебединская, О.С.Никольская, 1988, В.ВЛебединский, О.С.Никольская, Е.Р.Баенская, М.М-Либлинг, 1990). Психологическая коррекция направлена, прежде всего, на преодоление негативизма и установление контакта с аугичным ребенком, преодоление у него сенсорного и эмоционального дискомфорта, тревоги, беспокойства, страхов, а также отрицательных аффективных форм поведения: влечений, агрессии. При этом, одной из главных задач психологической коррекции является преимущественная ориентация на сохранные резервы аффективной сферы с целью достижения общего расслабления, снятия патологического напряжения, уменьшения тревоги и страхов с одновременным увеличением произвольной активности ребенка. С этой целью используются различные приемы аутотренинга и оперантной регуляции поведения. Отечественные психологи подчеркивают важность при проведении этой работы ориентироваться на представленную структуру уровней эмоциональной регуляции (В.В. Лебединский, О.С.Никольская и др.).

Важной задачей психокоррекционной работы является развитие у ребенка доступных ему способов аффективной адаптации к своему окружению, используя комплексный подход к организации его аффективной жизни и нормализуя его взаимодействие прежде всего, с близкими для него людьми. Вся коррекционная работа проводится поэтапно, при этом первостепенной задачей является установление эмоционального контакта с ребенком, развитие его эмоционального взаимодействия с внешним миром. При установлении контакта с ребенком особенно важно избегать всякого, даже минимального давления на него, а в раде случаев и просто прямого обращения к нему. Контакт, прежде всего, устанавливается и поддерживается в рамках интереса и активности самого ребенка, этот контакт должен вызывать у него положительные эмоции, важно, чтобы ребенок почувствовал, что с партнером ему лучше и интереснее, чем одному. Специфика работы по установлению контакта дифференцируется в зависимости от состояния ребенка. Важно очень постепенно увеличивать продолжительность аффективных контактов. Разработаны методы дифференцированной психологической и педагогической работы с аутичными детьми (К.С.Лебединская, О.С.Никольская, Е.Р.Баенская, М.МЛиблинг, Т.И.Морозова, Р.К.Ульянова).

Лечебно-педагогическая работа с детьми с нарушениями общения имеет комплексный характер и включает медикаментозную, психологическую и педагогическую коррекцию. Важное значение имеет медикаментозное лечение, которое проводится строго дифференцирование, с учетом медицинского диагноза и преобладающих психомоторных нарушений. Основную группу детей с нарушениями общения составляют дети с ранним детским аутизмом (РДА). При лечении детей с РДА важно проведение дифференциальной диагностики между проявлениями аутизма как аномалии развития и как синдрома шизофренического процесса. При наличии выраженных психопатологических расстройств в виде аффективной возбудимости, агрессивности, двигательной расторможенности с проявлением импульсивно-стереотипного поведения применяют нейролептики с антипсихотическим действием: неулептил в дозе 4-10 капель (1 мг = 10 каплям), малые дозы галопервдола (до 4 капель в сутки). При наличии психомоторного возбуждения назначают малые и терапевтические дозы меллерила (сенапакса) - 25-50 кг в сутки. Отмечается, что френолон выравнивает поведение, уменьшает страхи и навязчивое поведение. Для выравнивания поведения и установления лучшего контакта с окружающими назначают амитриптилин (триптизол).

При сочетании общего возбуждения с нарушениями сна назначают барбитураты, антигистаминные препараты, седативную терапию (пипольфен, димедрол, препараты брома).

При сочетании различных психопатологических расстройств, что является наиболее частым, назначают комбинированное лечение.

При наличии нерезко выраженной тревожности, возбудимости, нарушений сна назначают препараты типа сибазона, грандаксина.

При аутизме на фоне органического поражения ЦНС указанные выше препараты сочетают с назначением лекарств, нормализующих внутричерепное давление (диакарб, триампур и др.).

В тех случаях, когда синдром раннего детского аутизма имеет место у детей с задержкой психического развития, с умственной отсталостью, показано назначение также препаратов, улучшающих обменные процессы в ЦНС и мозговое кровообращение: витамины группы В, особенно витамин Вд, пантогам, когитум, энцефабол, цинарезин, кавинтон.

Важное значение имеет психологическая коррекция, основы которой разработаны К.С.Лебединской, О.Н.Никольской, В.ВЛебединским и др. Психологическая коррекция направлена на преодоление негативизма и установление контакта с ребенком, преодоление сенсорного и эмоционального дискомфорта, тревоги, беспокойства, страхов, а также отрицательных аффективных форм поведения: влечений, агрессии.

Особенно важное значение имеет установление контакта с аугичным ребенком, активация его психической деятельности и произвольно регулируемых форм поведения. Для решения этих задач особо важное значение имеют специальные игротерапевтические занятия.

Дети с аутизмом отличаются крайне низкой произвольной психической активностью, что затрудняет проведение с ними педагогических коррекционных занятий. Поэтому необходимо применение ряда психолого-педагогических коррекционных приемов, направленных на стимуляцию произвольной психической активности ребенка (К.С.Лебединская, О.Н.Никольская и др.). Для усиления психической активности в ситуацию игровых занятий полезно вводить дополнительные яркие впечатления в виде музыки, ритмики, пения (К.С.Лебединская, О.Н.Никольская, Р.К. Ульянова и др.).

Особенно важное значение в воспитании аутичного ребенка имеет организация его целенаправленного поведения. Этой цели служит четкий распорядок дня, формирование стереотипного поведения в определенных ситуациях.

При проведении лечебно-коррекционной работы с детьми с нарушениями общения важное значение имеет развитие их общей и особенно тонкой моторики и подготовки руки к письму. В специальном исследовании было показано, что у детей с аутизмом имеют место своеобразные нарушения тонкой моторики рук (Р. К. Ульянова, 1992). Ребенок не может правильно взять в руки кисть, карандаш, раскатать в руках пластилин, но особые трудности он испытывает при овладении графическими навыками (Р.К.Ульянова). В настоящее время разработаны методы подготовки детей с аутизмом к усвоению графических навыков. Эта работа проводится в два года. На первом (подготовительном) этапе решают следующие основные задачи:

- установление и поддержание контакта с ребенком;
- организация целенаправленного поведения в предметно-практической и игровой деятельности;
- коррекция имеющихся двигательных нарушений;
- развитие плавности и ритмичности движений;
- воспитание навыков самообслуживания;
- развитие зрительно-моторной координации и подготовка руки к письму (Р.К.Ульянова).

Система специального обучения графическим навыкам аутичного ребенка включает:
- словесную регуляцию его поведения;
- организацию ориентировочно-исследовательской деятельности;
- проведение специальных пропедевтических упражнений (Р.К.Ульянова).

Подход к обучению аутичного ребенка основывается на принципе стимуляции и поддержки развития сохранных сторон психики и преобладающих интересов.

Источник: http://www.autism.ru/read.asp?id=134&vol=0

Здесь можно оставить свои комментарии. Выпуск подготовленплагином wordpress для subscribe.ru

Логопедическая карта обследования при недоразвитии речи

Фамилия, имя ребенка Дата рождения Домашний адрес N д/с, школы, класс Жалобы родителей Сведения о родителях Общий анамнез: От какой беременности ребенок Характер беременности (болезни, травмы, токсикозы и т.п.) Как протекали роды (досрочные, срочные, асфиксия, стимуляция, стремительные, затяжные, кесарево сечение) Вес и рост ребенка при рождении Сразу ли закричал Вскармливание (грудное, искусственное, смешанное, как и сколько сосал) Когда выписали из роддома (если задержали - почему)

Здесь можно оставить свои комментарии. Выпуск подготовленплагином wordpress для subscribe.ru

Заключение по результатам психологического обследования

ФИО ребенка
Возраст
Школа (д/сад) N
Класс (группа)
Запрос специалистов / родителей

Здесь можно оставить свои комментарии. Выпуск подготовленплагином wordpress для subscribe.ru

О порядке и условиях признания лица инвалидом

ПОСТАНОВЛЕНИЕ
ПРАВИТЕЛЬСТВА РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
от 20 февраля 2006 г. N 95

В соответствии с Федеральным законом "О социальной защите инвалидов в Российской Федерации" Правительство Российской Федерации постановляет:
Утвердить прилагаемые Правила признания лица инвалидом.
Министерству здравоохранения и социального развития Российской Федерации с участием общероссийских общественных объединений инвалидов разработать и по согласованию с Министерством образования и науки Российской Федерации и Министерством финансов Российской Федерации утвердить классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы.
Министерству здравоохранения и социального развития Российской Федерации давать разъяснения по вопросам, связанным с применением Правил, утвержденных настоящим постановлением.
Признать утратившим силу постановление Правительства Российской Федерации от 13 августа 1996 г. N 965 "О порядке признания граждан инвалидами" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1996, N 34, ст. 4127).
Председатель Правительства
Российской Федерации
М.ФРАДКОВ
УТВЕРЖДЕНЫ
постановлением Правительства
Российской Федерации
от 20 февраля 2006 г. N 95
ПРАВИЛА
признания лица инвалидом
I. Общие положения
Настоящие Правила определяют в соответствии с Федеральным законом "О социальной защите инвалидов в Российской Федерации" порядок и условия признания лица инвалидом. Признание лица (далее - гражданин) инвалидом осуществляется федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы: Федеральным бюро медико-социальной экспертизы (далее - Федеральное бюро), главными бюро медико-социальной экспертизы (далее - главные бюро), а также бюро медико-социальной экспертизы в городах и районах (далее - бюро), являющимися филиалами главных бюро.
Признание гражданина инвалидом осуществляется при проведении медико-социальной экспертизы исходя из комплексной оценки состояния организма гражданина на основе анализа его клинико-функциональных, социально-бытовых, профессионально-трудовых и психологических данных с использованием классификаций и критериев, утверждаемых Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.
Медико-социальная экспертиза проводится для установления структуры и степени ограничения жизнедеятельности гражданина (в том числе степени ограничения способности к трудовой деятельности) и его реабилитационного потенциала.
Специалисты бюро (главного бюро, Федерального бюро) обязаны ознакомить гражданина (его законного представителя) с порядком и условиями признания гражданина инвалидом, а также давать разъяснения гражданам по вопросам, связанным с установлением инвалидности.
II. Условия признания гражданина инвалидом
Условиями признания гражданина инвалидом являются:
а) нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами;
б) ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата гражданином способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься трудовой деятельностью);
в) необходимость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.
Наличие одного из указанных в пункте 5 настоящих Правил условий не является основанием, достаточным для признания гражданина инвалидом.
В зависимости от степени ограничения жизнедеятельности, обусловленного стойким расстройством функций организма, возникшего в результате заболеваний, последствий травм или дефектов, гражданину, признанному инвалидом, устанавливается I, II или III группа инвалидности, а гражданину в возрасте до 18 лет - категория "ребенок-инвалид".
При установлении гражданину группы инвалидности одновременно определяется в соответствии с классификациями и критериями, предусмотренными пунктом 2 настоящих Правил, степень ограничения его способности к трудовой деятельности (III, II или I степень ограничения) либо группа инвалидности устанавливается без ограничения способности к трудовой деятельности.
Инвалидность I группы устанавливается на 2 года, II и III групп - на 1 год. Степень ограничения способности к трудовой деятельности (отсутствие ограничения способности к трудовой деятельности) устанавливается на такой же срок, что и группа инвалидности.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается на 1 или 2 года либо до достижения гражданином возраста 18 лет.
В случае признания гражданина инвалидом датой установления инвалидности считается день поступления в бюро заявления гражданина о проведении медико-социальной экспертизы.
Инвалидность устанавливается до 1-го числа месяца, следующего за месяцем, на который назначено проведение очередной медико-социальной экспертизы гражданина (переосвидетельствования).
Без указания срока переосвидетельствования инвалидность устанавливается в случае выявления в ходе осуществления реабилитационных мероприятий невозможности устранения или уменьшения степени ограничения жизнедеятельности гражданина, вызванного стойкими необратимыми морфологическими изменениями, дефектами и нарушениями функций органов и систем организма.
В случае признания гражданина инвалидом в качестве причины инвалидности указываются общее заболевание, трудовое увечье, профессиональное заболевание, инвалидность с детства, инвалидность с детства вследствие ранения (контузии, увечья), связанная с боевыми действиями в период Великой Отечественной войны, военная травма, заболевание, полученное в период военной службы, инвалидность, связанная с катастрофой на Чернобыльской АЭС, последствиями радиационных воздействий и непосредственным участием в деятельности подразделений особого риска, а также иные причины, установленные законодательством Российской Федерации.
При отсутствии документов, подтверждающих факт профессионального заболевания, трудового увечья, военной травмы или других предусмотренных законодательством Российской Федерации обстоятельств, являющихся причиной инвалидности, в качестве причины инвалидности указывается общее заболевание. В этом случае гражданину оказывается содействие в получении указанных документов. При представлении в бюро соответствующих документов причина инвалидности изменяется со дня представления этих документов без дополнительного освидетельствования инвалида.
III. Порядок направления гражданина на медико-социальную экспертизу
Гражданин направляется на медико-социальную экспертизу организацией, оказывающей лечебно-профилактическую помощь, независимо от ее организационно-правовой формы, органом, осуществляющим пенсионное обеспечение либо органом социальной защиты населения.
Организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь, направляет гражданина на медико-социальную экспертизу после проведения необходимых диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий при наличии данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.
При этом в направлении на медико-социальную экспертизу, форма которого утверждается Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации, указываются данные о состоянии здоровья гражданина, отражающие степень нарушения функций органов и систем, состояние компенсаторных возможностей организма, а также результаты проведенных реабилитационных мероприятий.
Орган, осуществляющий пенсионное обеспечение, а также орган социальной защиты населения вправе направлять на медико-социальную экспертизу гражданина, имеющего признаки ограничения жизнедеятельности и нуждающегося в социальной защите, при наличии у него медицинских документов, подтверждающих нарушения функций организма вследствие заболеваний, последствий травм или дефектов.
Форма соответствующего направления на медико-социальную экспертизу, выдаваемого органом, осуществляющим пенсионное обеспечение, или органом социальной защиты населения, утверждается Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.
Организации, оказывающие лечебно-профилактическую помощь, органы, осуществляющие пенсионное обеспечение, а также органы социальной защиты населения несут ответственность за достоверность и полноту сведений, указанных в направлении на медико-социальную экспертизу, в порядке, установленном законодательством Российской Федерации.
В случае если организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь, орган, осуществляющий пенсионное обеспечение, либо орган социальной защиты населения отказали гражданину в направлении на медико-социальную экспертизу, ему выдается справка, на основании которой гражданин (его законный представитель) имеет право обратиться в бюро самостоятельно.
Специалисты бюро проводят осмотр гражданина и по его результатам составляют программу дополнительного обследования гражданина и проведения реабилитационных мероприятий, после выполнения которой рассматривают вопрос о наличии у него ограничений жизнедеятельности.
IV. Порядок проведения медико-социальной экспертизы гражданина
Медико-социальная экспертиза гражданина проводится в бюро по месту жительства (по месту пребывания, по месту нахождения пенсионного дела инвалида, выехавшего на постоянное жительство за пределы Российской Федерации).
В главном бюро медико-социальная экспертиза гражданина проводится в случае обжалования им решения бюро, а также по направлению бюро в случаях, требующих специальных видов обследования.
В Федеральном бюро медико-социальная экспертиза гражданина проводится в случае обжалования им решения главного бюро, а также по направлению главного бюро в случаях, требующих особо сложных специальных видов обследования.
Медико-социальная экспертиза может проводиться на дому в случае, если гражданин не может явиться в бюро (главное бюро, Федеральное бюро) по состоянию здоровья, что подтверждается заключением организации, оказывающей лечебно-профилактическую помощь, или в стационаре, где гражданин находится на лечении, или заочно по решению соответствующего бюро.
Медико-социальная экспертиза проводится по заявлению гражданина (его законного представителя).
Заявление подается в бюро в письменной форме с приложением направления на медико-социальную экспертизу, выданного организацией, оказывающей лечебно-профилактическую помощь (органом, осуществляющим пенсионное обеспечение, органом социальной защиты населения), и медицинских документов, подтверждающих нарушение здоровья.
Медико-социальная экспертиза проводится специалистами бюро (главного бюро, Федерального бюро) путем обследования гражданина, изучения представленных им документов, анализа социально-бытовых, профессионально-трудовых, психологических и других данных гражданина.
При проведении медико-социальной экспертизы гражданина ведется протокол.
В проведении медико-социальной экспертизы гражданина по приглашению руководителя бюро (главного бюро, Федерального бюро) могут участвовать с правом совещательного голоса представители государственных внебюджетных фондов, Федеральной службы по труду и занятости, а также специалисты соответствующего профиля (далее - консультанты).
Решение о признании гражданина инвалидом либо об отказе в признании его инвалидом принимается простым большинством голосов специалистов, проводивших медико-социальную экспертизу, на основе обсуждения результатов его медико-социальной экспертизы.
Решение объявляется гражданину, проходившему медико-социальную экспертизу (его законному представителю), в присутствии всех специалистов, проводивших медико-социальную экспертизу, которые в случае необходимости дают по нему разъяснения.
По результатам медико-социальной экспертизы гражданина составляется акт, который подписывается руководителем соответствующего бюро (главного бюро, Федерального бюро) и специалистами, принимавшими решение, а затем заверяется печатью.
Заключения консультантов, привлекаемых к проведению медико-социальной экспертизы, перечень документов и основные сведения, послужившие основанием для принятия решения, заносятся в акт медико-социальной экспертизы гражданина или приобщаются к нему.
Порядок составления и форма акта медико-социальной экспертизы гражданина утверждаются Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.
Срок хранения акта медико-социальной экспертизы гражданина составляет 10 лет.
При проведении медико-социальной экспертизы гражданина в главном бюро акт медико-социальной экспертизы гражданина с приложением всех имеющихся документов направляется в главное бюро в 3-дневный срок со дня проведения медико-социальной экспертизы в бюро.
При проведении медико-социальной экспертизы гражданина в Федеральном бюро акт медико-социальной экспертизы гражданина с приложением всех имеющихся документов направляется в Федеральное бюро в 3-дневный срок со дня проведения медико-социальной экспертизы в главном бюро.
В случаях, требующих специальных видов обследования гражданина в целях установления структуры и степени ограничения жизнедеятельности (в том числе степени ограничения способности к трудовой деятельности), реабилитационного потенциала, а также получения иных дополнительных сведений, может составляться программа дополнительного обследования, которая утверждается руководителем соответствующего бюро (главного бюро, Федерального бюро). Указанная программа доводится до сведения гражданина, проходящего медико-социальную экспертизу, в доступной для него форме.
Программа дополнительного обследования может предусматривать проведение необходимого дополнительного обследования в медицинской, реабилитационной организации, получение заключения главного бюро или Федерального бюро, запрос необходимых сведений, проведение обследования условий и характера профессиональной деятельности, социально-бытового положения гражданина и другие мероприятия.
После получения данных, предусмотренных программой дополнительного обследования, специалисты соответствующего бюро (главного бюро, Федерального бюро) принимают решение о признании гражданина инвалидом либо об отказе в признании его инвалидом.
В случае отказа гражданина (его законного представителя) от дополнительного обследования и предоставления требуемых документов решение о признании гражданина инвалидом либо об отказе в признании его инвалидом принимается на основании имеющихся данных, о чем делается соответствующая запись в акте медико-социальной экспертизы гражданина.
Для гражданина, признанного инвалидом, специалистами бюро (главного бюро, Федерального бюро), проводившими медико-социальную экспертизу, разрабатывается индивидуальная программа реабилитации, которая утверждается руководителем соответствующего бюро.
Выписка из акта медико-социальной экспертизы гражданина, признанного инвалидом, направляется соответствующим бюро (главным бюро, Федеральным бюро) в орган, осуществляющий его пенсионное обеспечение, в 3-дневный срок со дня принятия решения о признании гражданина инвалидом.
Порядок составления и форма выписки утверждаются Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.
Сведения обо всех случаях признания инвалидами военнообязанных или граждан призывного возраста представляются бюро (главным бюро, Федеральным бюро) в соответствующие военные комиссариаты.
Гражданину, признанному инвалидом, выдаются справка, подтверждающая факт установления инвалидности, с указанием группы инвалидности и степени ограничения способности к трудовой деятельности либо с указанием группы инвалидности без ограничения способности к трудовой деятельности, а также индивидуальная программа реабилитации.
Порядок составления и формы справки и индивидуальной программы реабилитации утверждаются Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации.
Гражданину, не признанному инвалидом, по его желанию выдается справка о результатах медико-социальной экспертизы.
Гражданину, имеющему документ о временной нетрудоспособности и признанному инвалидом, группа инвалидности и дата ее установления проставляются в указанном документе.
V. Порядок переосвидетельствования инвалида
Переосвидетельствование инвалида проводится в порядке, предусмотренном разделами I - IV настоящих Правил.
Переосвидетельствование инвалидов I группы проводится 1 раз в 2 года, инвалидов II и III групп - 1 раз в год, а детей-инвалидов - 1 раз в течение срока, на который ребенку установлена категория "ребенок-инвалид".
Переосвидетельствование гражданина, инвалидность которому установлена без указания срока переосвидетельствования, может проводиться по его личному заявлению (заявлению его законного представителя), либо по направлению организации, оказывающей лечебно-профилактическую помощь, в связи с изменением состояния здоровья, либо при осуществлении главным бюро, Федеральным бюро контроля за решениями, принятыми соответственно бюро, главным бюро.
Переосвидетельствование инвалида может осуществляться заблаговременно, но не более чем за 2 месяца до истечения установленного срока инвалидности.
Переосвидетельствование инвалида ранее установленного срока проводится по его личному заявлению (заявлению его законного представителя), либо по направлению организации, оказывающей лечебно-профилактическую помощь, в связи с изменением состояния здоровья, либо при осуществлении главным бюро, Федеральным бюро контроля за решениями, принятыми соответственно бюро, главным бюро.
VI. Порядок обжалования решений бюро, главного бюро, Федерального бюро
Гражданин (его законный представитель) может обжаловать решение бюро в главное бюро в месячный срок на основании письменного заявления, подаваемого в бюро, проводившее медико-социальную экспертизу, либо в главное бюро.
Бюро, проводившее медико-социальную экспертизу гражданина, в 3-дневный срок со дня получения заявления направляет его со всеми имеющимися документами в главное бюро.
Главное бюро не позднее 1 месяца со дня поступления заявления гражданина проводит его медико-социальную экспертизу и на основании полученных результатов выносит соответствующее решение.
В случае обжалования гражданином решения главного бюро главный эксперт по медико-социальной экспертизе по соответствующему субъекту Российской Федерации с согласия гражданина может поручить проведение его медико-социальной экспертизы другому составу специалистов главного бюро.
Решение главного бюро может быть обжаловано в месячный срок в Федеральное бюро на основании заявления, подаваемого гражданином (его законным представителем) в главное бюро, проводившее медико-социальную экспертизу, либо в Федеральное бюро.
Федеральное бюро не позднее 1 месяца со дня поступления заявления гражданина проводит его медико-социальную экспертизу и на основании полученных результатов выносит соответствующее решение.
Решения бюро, главного бюро, Федерального бюро могут быть обжалованы в суд гражданином (его законным представителем) в порядке, установленном законодательством Российской Федерации.

Источник: http://www.defectolog.ru/documents/1017/

Здесь можно оставить свои комментарии. Выпуск подготовленплагином wordpress для subscribe.ru

ОЦЕНИТЕ СПОСОБНОСТЬ РЕБЕНКА ГОВОРИТЬ И ПОНИМАТЬ СКАЗАННОЕ

Прочитайте вопросы, соответствующие возрасту Вашего ребенка, проставьте ответы (да, нет).
РОЖДЕНИЕ
Слушание и восприятие:
Слышит ли ребенок речь?
Пугается ли он или плачет от шума?
Просыпается ли он от громких звуков?
Речевое развитие:
Приятно ли ребенку издавать звуки?
Издает ли он звуки, когда Вы играете с ним, смотрите на него, перестаете смотреть и смотрите снова?
Оценка результатов
0-3 МЕСЯЦА
Слушание и восприятие:
Поворачивает ли ребенок голову, когда Вы смотрите на него?
Улыбается ли он, когда Вы говорите с ним?
Кажется ли Вам, что ребенок узнает Ваш голос и перестает плакать, если Вы обращаетесь к нему?
Речевое развитие:
Повторяет ли ребенок разнообразные звуки (воркует ли)?
Можно ли по характеру плача понять, что хочет ребенок?
Улыбается ли ребенок при виде Вас?
Оценка результатов
4-6 МЕСЯЦЕВ
Слушание и восприятие:
Реагирует ли ребенок на слово "нет"?
На изменения в тоне голоса?
Начинает ли он оглядываться, услышав новые звуки, например, звонок в дверь, шум пылесоса, лай собаки?
Замечает ли ребенок игрушки, издающие звуки?
Речевое развитие:
Лепечет ли ребенок, произнося различные звуки, например, Б, В, Т?
Дает ли ребенок понять (жестом или лепетом), если хочет чего-то еще?
Издает ли ребенок булькающие звуки, когда остается один?
Оценка результатов
7-12 МЕСЯЦЕВ
Слушание и восприятие:
Понимает ли ребенок слова, обозначающие названия часто употребляемых предметов (чашка, вода, игрушка)?
Выполняет ли он требование "Иди сюда"?
Понимает ли, что обозначает "Хочешь еще?"
Нравится ли ребенку играть в "ладушки", "сороку-белобоку"?
Откликается ли он на свое имя?
Прислушивается ли он к разговору?
Речевое развитие:
Пытается ли ребенок подражать звукам?
Использует ли ребенок речевые звуки вместо крика, чтобы привлечь внимание?
Произносит ли он цепочки слогов?
Начинает ли он произносить слова типа мама, папа, дай, нет, пока (слова могут произноситься нечетко).
Оценка результатов
1-2 ГОДА
Слушание и восприятие:
Показывает ли ребенок по просьбе части тела?
Выполняет ли простые команды "Кати мяч", "Обними куклу", "Найди ботинки"?
Слушает ли простые стихи, сказки, потешки, песенки?
Показывает ли по просьбе изображения на картинках?
Речевое развитие:
Начинает ли ребенок задавать вопросы, например, "Где кошка?"
Появляются ли простые предложения, например: "Дай пить"?
Появляются ли в его речи новые звуки?
Говорит ли он больше с каждым месяцем?
Оценка результатов
2-3 ГОДА
Слушание и восприятие:
Выполняет ли он двухступенчатую инструкцию, например: "Куклу положи спать, а мишке дай суп"?
Понимает ли различия между словами: иди-стой, большой-маленький, верх-низ?
Различает ли "домашние звуки": телефонный звонок, звук телевизора, хлопанье дверью?
Речевое развитие:
Просит ли ребенок у Вас то, что ему нужно?
Может ли он назвать словами практически все?
Появились ли у него предложения, состоящие из двух-трех слов?
Легко ли Вы понимаете то, что говорит ребенок?
Оценка результатов
3-4 ГОДА
Слушание и восприятие:
Способен ли ребенок услышать мяукание кошки в соседней комнате?
Включает ли он радио или телевизор с большей громкостью, чем другие члены семьи?
Отвечает ли на вопросы: "кто?", "что?", "где?", "почему?"
Речевое развитие:
Рассказывает ли ребенок о том, что делал в детском саду? Пересказывает ли то, что ему читают?
Произносит ли он правильно большинство звуков?
Понимают ли речь ребенка посторонние?
Пользуется ли он предложениями, состоящими из трех-четырех слов?
Оценка результатов
4-5 ЛЕТ
Слушание и восприятие:
Все ли понимает ребенок из того, что он слышит дома и в детском саду?
Все ли родные и близкие, воспитатели, знакомые считают, что ребенок слышит хорошо?
Нравится ли ему, когда читают, задает ли он вопросы по содержанию услышанного?
Речевое развитие:
Легко ли ребенок общается с детьми и взрослыми?
Все ли звуки он произносит правильно?
Пользуется ли он предложениями, состоящими из пяти-шести слов?
Считаете ли Вы, что его речь грамматически правильно оформлена?
ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ
Если на все вопросы Вы ответили "да" - ХОРОШО - восприятие и речевое развитие соответствует возрасту.
В Ваших ответах встречается:
Одно-два "нет" - ВНИМАНИЕ - есть основание для беспокойства.
Три и больше "нет" - ДЕЙСТВУЙТЕ - Вашему ребенку может быть необходима помощь специалистов. Проконсультируйтесь у педиатра, психиатра, невролога, логопеда, психолога.
ЛИТЕРАТУРА
Л.Р. Давидович, Т.С. Резниченко. Ребенок плохо говорит? Почему? Что делать? М., 2001.
Вопросы подготовлены американской ассоциацией логопедов.

Источник: http://www.defectolog.ru/articles/18/?x=1&theme=51

Здесь можно оставить свои комментарии. Выпуск подготовленплагином wordpress для subscribe.ru

КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ РЕЧИ

Клиническая классификация (в основе лежит изучение причин и патологических проявлений речевой недостаточности):
Дисфония
отсутствие или расстройство фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата. Проявляется в виде отсутствия фонации (афония) либо в нарушении силы, высоты и тембра голоса (дисфония).

Здесь можно оставить свои комментарии. Выпуск подготовленплагином wordpress для subscribe.ru